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糖皮质激素加环磷酰胺联合PAH靶向药治疗结缔组织病PAH----风湿免疫科
来源:新版uedbet官网地址发布时间:2015-07-29浏览:
        肺动脉高压(pulmonary arterial hypertension, PAH)至今仍是预后差、死亡率高的一个严重的肺血管。涮卣魇:肺小动脉的病变(肺小动脉结构重塑)导致肺动脉血管阻力进行性增加最终引起右心功能衰竭。PAH 是结缔组织病的一个主要的心血管并发症。有统计 PAH 已成为结缔组织病患者第3位死亡原因。文献报道环磷酰胺(CTX)加糖皮质激素联合治疗结缔组织病相关PAH有效,临床研究发现,激素加CTX有效病例多为轻中度患者或合并较高肺外活动表现的患者。对于较少肺外SLE活动表现的重症患者,合并使用 PAH 靶向治疗药物能更有效地缓解病情,实质性延长患者生存期。通过对大量患者的临床分析,确定了结缔组织病患者罹患PAH的风险因素,对高危患者定期进行心脏彩超的筛查,尽可能多地发现早期患者,及时临床干预取得了较为满意的效果。在此基础上形成了结缔组织病 PAH 的规范化诊治流程,逐步推广普及将极大地改善目前风湿病 PAH 诊治领域的现状。早期诊断,分阶段优化治疗,合理应用 PAH 靶向药物也满足了药物经济学原则,使得患者利益最大化。
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